今日鎮(zhèn)江訊（全媒體記者 楊泠 通訊員 孫卉 錢小薔）有這樣一群人，他們的皮膚極其脆弱，如同蝴蝶的翅膀一樣，碰之易潰，因此又被稱為“蝴蝶寶貝”。他們，就是遺傳性大皰性表皮松解癥患者?；純豪钏箘P便是其中之一。

人生最初的63天，小斯凱有一大半的時間都在醫(yī)院度過。由于先天性皮膚發(fā)育不良合并大皰表皮松解癥，小家伙的皮膚缺損面積達到體表總面積的26%左右，每一次換藥，都猶如酷刑加身；口腔、脖后、雙手、腹部等部位的大皰“此起彼伏”出現(xiàn)，蹬腿、扭動、抓握等可能牽扯皮膚的動作，對他來說都可能面臨“皮損”之災……

不懼以困難模式開場的人生劇本，小斯凱的父母從近千公里外的河北奔赴我市江蘇大學附屬醫(yī)院。面對這個在病痛中苦苦掙扎的小生命，醫(yī)院上下高度重視，組織強大救治陣容，最終扭轉(zhuǎn)了故事走向。11月5日，經(jīng)過37天的精細化救治，小斯凱終于成功“闖關(guān)”，在爸爸媽媽的陪伴下出院回家。而這次延續(xù)一個多月的跨省救治，也讓患兒家長見證了江大附院的救治能力與擔當。

新生寶寶患上罕見病

皮膚缺損還合并大皰

9月4日，河北邢臺市民李軍和趙萌，迎來了自己的第一個孩子小斯凱。然而，孩子剛一出生，還沒來得及品味初為人父人母的激動和喜悅，映入眼簾的一幕，就讓他們的心頓時跌入冰窖：小斯凱兩條腿的大部分面積就像剝了皮一樣，露出鮮紅的創(chuàng)面。不僅如此，孩子的兩腳還各有一趾缺損。

孩子剛剛來到人世，未來還有很長的路要走，不能讓他一輩子受此病折磨。夫婦倆迅速收拾好情緒，第一時間在當?shù)蒯t(yī)院接受治療，可遺憾的是，對于這樣的罕見病，即便是當?shù)馗吣曩Y醫(yī)生，都直呼“沒見過”，更不用提救治經(jīng)驗，因此，治療效果并不理想。

病在幼子身，痛在父母心。看著懷里的兒子疼得日夜哭鬧，李軍和趙萌心急如焚，全力尋求治病方法。一次偶然的機會，李軍在抖音上看到我市江大附院成功救治先天性皮膚缺損患兒的視頻，于是通過網(wǎng)上江濱醫(yī)院聯(lián)系到該院兒科主任盧紅艷。

“患兒不單是先天性皮膚發(fā)育不良，還合并有大皰表皮松解癥，屬于罕見遺傳性疾病，從照片上看，情況還是很嚴重的?！甭牭奖R紅艷的分析，夫妻倆決定，去鎮(zhèn)江！救孩子！

9月29日下午，李軍與妻子一道，抱著小斯凱，坐上了開往鎮(zhèn)江的高鐵。與此同時，一輛救護車從江大附院出發(fā)，前往高鐵站等候這一家三口。院內(nèi)，兒科主任盧紅艷、護士長周潔玉，燒傷整形科護士長、國際造口治療室柏素萍等多科醫(yī)護專家，放棄周日休息時間，全部嚴陣以待。傍晚，小斯凱一入院，就通過綠色通道進入新生兒科接受會診。

“雖然之前在線上對孩子的病情有了一定了解，但那天見到他，還是有些意外的 ?！北R紅艷說，由于感染，孩子腹部皮膚緊繃，發(fā)紫、發(fā)亮，可見腹壁靜脈顯露，消化道功能也不佳。除了皮膚缺損較為集中的雙下肢，手部、耳朵、頭面部也有部分皮膚缺失，估算下來，皮膚缺損總面積大約在26%左右。

如此嚴重的病情，即便從醫(yī)30多年的盧紅艷也是第一次見，在向院領(lǐng)導匯報患兒情況后，9月30日，院長陳吉祥帶隊，來到病房探望小斯凱，并要求動員全院力量，不惜代價進行救治。隨即，一場由兒科主導的“大營救”全面開啟。

37天18次“大換藥”

每次歷經(jīng)三小時左右

對于先天性皮膚發(fā)育不良合并大皰表皮松解癥，目前尚無根治之法，治療主要側(cè)重于對癥治療和支持性護理。其中，換藥可以說是患兒最后能否康復的最關(guān)鍵的一點。

如此大面積的皮膚缺損，每一次換藥對寶寶來說都是一次痛苦的折磨，而為他換藥的醫(yī)護人員，也是看在眼里、疼在心里。

“根據(jù)患兒不同時期的不同表現(xiàn)，我們每天都要進行評估，以確認換藥方案?！敝軡嵱裾f，考慮到寶寶皮膚嬌嫩，皮膚缺損嚴重，她們在柏素萍的指導下，選擇具有抗菌作用的紗布敷料，并根據(jù)滲液量決定更換的頻率。

小斯凱的護理難度極大，治療過程也是一波三折。

“一開始，患兒的主要護理重點是雙腿皮膚缺損處，后來我們發(fā)現(xiàn)他的兩只小手也開始脫皮并出現(xiàn)散發(fā)水皰，之后甚至還進展到整個腕部關(guān)節(jié)，所以每次換藥都需要非常細心，把他的手指一根根輕輕扒開，上藥后，再一根根用敷料包好，最后用紗布裹起來?！敝軡嵱裾f。

解決肢體水皰的同時，醫(yī)生護士還在小斯凱的嘴巴里發(fā)現(xiàn)了一個個水皰，正是這些水皰，痛得他無法喝奶。

營養(yǎng)跟不上，必定會影響皮膚修復，于是在9月30日，護士長為小斯凱進行PICC置管?！爸霉苓^程很順利，但難就難在管道固定?！敝軡嵱裾f，正常情況下，管道進入后，貼膜固定即可，但揭去時，肯定會損傷原本的皮膚。經(jīng)過思考，團隊決定在進管后，先蓋上銀離子敷料和美皮康泡沫敷料，用貼膜覆蓋后用紗布彈力繃帶固定。就這樣，經(jīng)過靜脈營養(yǎng)支持，小斯凱總算平穩(wěn)渡過這次難關(guān)。

在江大附院新生兒科住院37天，小斯凱經(jīng)歷了18次“大換藥”，每次都有兩三名護士“上陣”，換藥時間在3小時左右。由于敷料費用較高，“換藥組”成員會根據(jù)寶寶傷口的形狀對每一塊敷料進行修剪，以確保其“物盡其用”。

功夫不負有心人，在醫(yī)護團隊不分晝夜的全力救治和精心護理下，小斯凱的皮損逐漸愈合。

“專供”音樂手機、小吊床

人文關(guān)懷滲透患兒住院每一天

在新生兒監(jiān)護室，小斯凱雖然不能像其他正常寶寶一樣，有爸爸媽媽的日夜陪伴，但這里的“臨時爸媽們”將對李斯凱的愛融進到了每一個微小的細節(jié)。

“我們專門準備了一個小音樂手機放在床旁，在孩子因為疼痛煩躁時，播放音樂轉(zhuǎn)移注意，減輕他的痛苦。為了安撫寶寶緊張煩躁的情緒，同時兼顧平衡訓練，科里的一名護士還專門為他‘研制’了一張小吊床，架在保溫箱內(nèi)，再配上小枕頭，他喜歡得很，每次睡進去就不哭不鬧，有時還樂呵呵地朝你笑呢。”周潔玉說。

知道小斯凱一家來自外地，生活上存在諸多不便。起初，盧紅艷特意準備了一個房間，方便夫妻倆照顧孩子。得知月子里的趙萌因為擔心孩子病情急得堵奶，周潔玉還專門為她找到專業(yè)人士，解決了這一問題。

治療過程中，小斯凱由于疼痛不適經(jīng)?？摁[，護士們便輪番抱哄。如今傷口基本愈合，孩子也乖巧許多，體重從入院時的3.34千克增至4.7千克，白白胖胖的模樣十分招人喜歡。

11月4日，出院前一天，周潔玉專門將小斯凱的父母叫到身邊，指導他們回家后的護理事項，并叮囑他們找到當?shù)氐脑炜趲熀笈c自己對接，以便后續(xù)跟蹤治療。

11月5日，李軍和趙萌早早地來到醫(yī)院，不只為盡快見到日思夜想的兒子，還想通過一面錦旗和一束鮮花，表達對這里醫(yī)護人員的感謝。

將孩子輕輕放入家長臂彎后，盧紅艷和周潔玉忍不住又叫了聲大家給他起的小名——“安安”，希望他今后一切順遂、平安。

據(jù)悉，江大附院兒科作為江蘇省臨床重點?？?、江蘇省新生兒危急重癥救治中心，始終以保障新生兒生命安全、提高出生人口質(zhì)量為己任，多年來不斷提高醫(yī)療技術(shù)水平，全面提升新生兒科救治綜合實力。過去兩年，已成功救治多例省內(nèi)外先天性皮膚缺損患兒，取得良好效果。（文中患兒及父母姓名均為化名）